Серповидно-клеточная анемия. Симптомы и лечение серповидно-клеточной анемии

Серповидно-клеточная анемия — это врожденное заболевание крови, связанное с нарушением кристаллического строения гемоглобина. Эритроциты вместо обычного гемоглобина А, при недостатке кислорода, несут гемоглобин S имеющий деформированную форму (форму серпа). Это изменение делает гемоглобин S менее растворимым, превращаясь в плотное гелеобразное вещество, которое после присоединения к гемоглобину кислорода приобретает обычную форму. Эритроциты весьма эластичны, что обеспечивает возможность их легкой деформации, чтобы пройти через капилляры. Циркулируя в тех участках кроветворения, где содержание кислорода не достаточно, эластичность серповидно-клеточных эритроцитов снижается и способствует повреждению клеточной мембраны. Эти клетки становятся очень жесткими и уже не способны вернуться к нормальной форме, что препятствует их свободному перемещению по кровяному руслу, приводя к закупорке мелких капилляров и образованию тромбов. Помимо причудливой формы гемоглобин S характеризуется меньшей прочностью и продолжительностью жизни, что способствует быстрому распаду эритроцитов в селезенке. Образование новых кровяных клеток в костном мозге не соответствует скорости разрушения, процесс приобретает необратимый характер. Чрезмерный распад гемоглобина может вызвать желтуху. Эритроциты, несущие гемоглобин S способствуют развитию гипоксии - кислородной недостаточности. У больного таким заболеванием наблюдается постоянная анемия, и он становится уязвим к различным серьезным инфекциям. В эритроцитах у гетерозиготных по гену больных, гемоглобин S и гемоглобин А присутствует примерно в равных долях, анемия и морфологические изменения эритроцитов обнаруживаются у них, только в условиях гипоксии, поэтому больные могут чувствовать себя вполне здоровыми. В эритроцитах у гомозиготных по гену больных присутствует только гемоглобин S, и болезнь протекает в тяжелой форме.

Симптомы серповидно-клеточной анемии

Серповидно-клеточная анемия - генетическое заболевание, передающееся геном, ответственным за развитие серповидноклеточной анемии. Потомок будет считаться носителем, когда оба родителя заражены серповидно-клеточной анемии. Поскольку переданный ген не полностью рецессивный, доза серповидно-клеточных эритроцитов полученных по наследству, не достаточно велика, чтобы вызвать симптомы болезни. В раннем возрасте у больных наблюдается физическая и умственная отсталость. Обычно дети с таким заболеванием худые, имеют удлиненные конечности, вытянутый в лобной части череп, измененные зубы. Больные чрезвычайно восприимчивы к инфекционным заболеваниям. Периодическая закупорка капилляров может привести к различному спектру симптомов. Метаболический износ эритроцитов и закупорка капилляров в селезенке делает больного уязвимым к заражению крови — сепсису, нередко завершающегося тяжелыми осложнениями приводящие к смерти. Тромбозы легких и почек приводят к хроническим легочной и почечной недостаточности. Нередки случаи тромбоза суставов головного мозга. Закупорка капилляров в сетчатке глаза, может привести к слепоте. У женщин, страдающих этим заболеванием, отмечается позднее начало менструации. Во время беременности хоть и повышается риск осложнений, однако сохраняется возможность к нормальному деторождению.

Лечение серповидно-клеточной анемии

Cерповидноклеточная анемия — не поддающаяся лечению болезнь. Заболевание протекает в виде эпизодов чередующихся кризисов. В период обострения кризиса требуется госпитализация совместно с курсом переливания крови. Курс лечения включает болеутоляющие средства и кислородную терапию. Если кризис спровоцирован инфекцией, назначают антибиотики.

---

Серповидно-клеточная анемия. Симптомы и лечение серповидно-клеточной анемии - Вопросы и ответы

Комментировать..