Боковой амиотрофический склероз – симптомы , причины и лечение

Боковой амиотрофический склероз  - болезнь моторных нейронов, характеризующаяся атрофией и спастичностью мышц, при которой возникают сложности с дыханием, глотанием и речью. Все эти дисфункции носят прогрессирующий характер. Данное заболевание – самое распространенное из 5 заболеваний двигательных нейронов. Дегенерация двигательных нейронов приводят обездвиживанию мышечных групп и их дистрофии.

Причины бокового амиотрофического склероза

Причины бокового амиотрофического склероза в настоящий момент не изучены. Известен лишь тот факт, что в 5% заболевание передается по наследству. 20% связаны с с мутациями гена супероксиддисмутазы-1.

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Главными первичными симптомами бокового амиотрофического склероза является слабость мышц, их атрофия. При этом могут наблюдаться судороги, самопроизвольные сокращения мышц и т.д.

В большинстве случаев при боковом амиотрофическом склерозе в первую очередь происходит атрофия верхних и нижних конечностей. У заболевших наблюдается неуверенная ходьба, нарушение мелкой моторики. Задача: завязать шнурки на ботинке становится непосильной. Атрофия конечностей может происходить одновременно или же задействовать лишь одну руку или ногу.

Порядка четверти заболевших испытывают трудности речью (дизартрией) и глотанием (дисфагией). Любые действия языком имеют выраженный затруднительный характер.

И лишь незначительная часть людей с боковым амиотрофическим склерозом имеют проблемы в области межреберных мышц, что в последствии выражается в затруднении дыхания.

Треть пациентов испытывают эмоциональную лабильность, выражающуюся в произвольном и явном выражении эмоций.

По статистике у молодых людей амиотрофический склероз прогрессирует медленнее, чем у пациентов постарше.

К симптомам поздней стадии бокового амиотрофического склероза относят значительную дисфагию, полную атрофию межреберных мышц, недостаточность обеспечения кислородом организма при обычном вдохе.

Смерть от бокового амиотрофического склероза происходит обычно через 3-5 лет спустя появления первичных симптомов. Причина летального исхода – дыхательная недостаточность.

Лечение бокового амиотрофического склероза

Riluzole (Rilutek) – единственный препарат, позволяющий замедлить течение бокового амиотрофического склероза. Однако вылечить смертельное заболевание это лекарство неспособно. Riluzole (Rilutek) лишь отдаляет срок использования вентиляционной поддержки для обеспечения жизнеспособности пациента.

Иные способы лечения текущего заболевания обеспечивают  облегчение симптомов и фактически являются лишь поддерживающей терапией