Апластическая анемия. Симптомы и лечение апластической анемии
Апластическая анемия - это заболевание, которое характеризуется снижением гематопоэтической активности костного мозга, сопровождающееся повреждением стволовых клеток. У больных наряду с анемией (снижение красных кровяных клеток) наблюдается лейкопения (снижение белых кровяных клеток) и тромбоцитопения (снижение тромбоцитов). Нарушение всех клеток, участвующих в процессе кроветворения, называется пацитопенией. Аплостическая анемия — редкое заболевание. В большинстве случаев заболевание связано с внешними факторами (воздействие ионизирующего излучения), работа с токсичными веществами, врожденными патологиями, перенесенными инфекциями (острого вирусного гепатита, вируса Эпштейн-Барр, вируса герпеса, парвавирусы и вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) ). Различают врожденную (анемия Фанкони) и приобретенную апластическую анемию. Заболевание может протекать в тяжелой и легкой форме. Иногда легкое течение апластической анемии перетекает в тяжелую форму с продолжительными кровотечениями, частыми инфекциями и выраженной анемии. В других случаях болезнь протекает с продолжительным улучшением, до момента снижения количества кровяных клеток до опасных пределов. В этот период отмечаются рецидивы заболевания. Апластическая анемия Фанкони считается самой тяжелой формой, чаще встречается у детей до 10 лет. Этот синдром характеризующийся аплазией костного мозга сочетающаяся с другими нарушениями: дефектами формирования скелета, гиперпигментацией кожи, гипоплазией почек, иногда наблюдаются признаки острого лейкоза.
Симптомы Апластической анемии
Симптомы апластической анемии схожи с другими заболеваниями крови. При появлении у больного общих жалоб, клинический анализ крови покажет резкое снижение уровня всех кровяных клеток крови (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты). Хромосомный анализ и проверка состояния печени позволяет установить нарушения в стволовых клетках мозга. Окончательный диагноз можно поставить, только после проведения трепанобиопсии костного мозга. При осмотре у больного отмечаются бледность кожных покровов, одышка, головокружение, учащенное сердцебиение - все это результат дефицита эритроцитов в крови. Из-за недостатка тромбоцитов клиническая картина складывается со всеми проявлениями тромбоцитопенического синдрома: кровоподтеки, десневые, носовые, желудочно-кишечные кровотечения. Недостаток лейкоцитов ослабляют сопротивляемость организма к инфекциям.
Лечение Апластической анемии
Дефицит всех клеток крови опасен для жизни, поэтому лечение направлено на лечение цитопенического синдрома и костномозговой недостаточности. Для лечения широко применяется препараты, стимулирующие костный мозг вырабатывать нужные клетки. При неэффективности лечебными препаратами применяют трансплантацию костного мозга от совместимого донора. Трансплантацию лучше делать в раннем возрасте после постановки диагноза. У детей без пересадки костного мозга, болезнь может прогрессировать, нередки случаи летального исхода. При невозможности подобрать донора, назначают иммуносупрессивную терапию, используя препарат циклоспорин А. Такая терапия при легкой форме заболевания, в ряде случаев, пользуется успехом у больных. На протяжении всего курса лечения назначают переливание эритроцитной и тромбоцитной массы. Если запланирована трансплантация, из-за риска отторжения трансплантата, переливания следует отменить. На протяжении всей жизни следует проводить профилактику и лечение бактериальных, вирусных и грибковых инфекций. Случаи, не поддающиеся лечению, осложнившиеся инфекциями и кровотечениями, могут привести к летальному исходу.
Апластическая анемия. Симптомы и лечение апластической анемии - Вопросы и ответы
Сохранить / Поделиться